Причины холестаза у детей

Холестазом называют патологическое состояние организма, при котором наблюдается нарушение образования, выделения и поступления желчи в ти перстную кишку, то есть происходит застой желчи. Заболевание может протекать в острой или хронической форме.

Синдром холестаза: тактика диагностики и ведения пациентов

Холестаз представляет собой уменьшение образования или оттока желчи. В результате в крови накапливается билирубин гипербилирубинемия , что ведет к окрашиванию белков глаз и кожи в желтый цвет, что называют желтухой. Существует множество причин холестаза, в том числе инфекции, нарушение обмена веществ, генетические дефекты и препятствия оттоку желчи. Билирубин переносится кровью в печень, где перерабатывается таким образом, что может выделяться из печени в составе желчи пищеварительной жидкости, которую вырабатывает печень.

Желчь выделяется через желчные протоки в начальный отдел тонкого кишечника двенадцатиперстную кишку. Если билирубин не может достаточно быстро перерабатываться печенью и выделяться через желчные протоки, он накапливается в крови гипербилирубинемия. При избыточном количестве билирубина он накапливается в коже, белках глаз и других тканях, окрашивая их в желтый цвет желтуха.

При холестазе клетки печени перерабатывают билирубин надлежащим образом, но в каком-то месте между клетками печени двенадцатиперстной кишкой отток желчи нарушен. Это ведет к повышению уровня билирубина в крови и уменьшению количества желчи, попадающей в тонкий кишечник. Еще одним эффектом нарушения выделения желчи в тонкий кишечник является нарушение процесса пищеварения.

Желчь имеет большое значение для процесса пищеварение, поскольку она помогает организму всасывать жиры и жирорастворимые витамины A, D, E и K. При недостаточном количестве желчи в тонком кишечнике нарушается процесс всасывания жиров, что может привести к дефициту витаминов, неадекватному питанию и неспособности расти и набирать вес.

У доношенных новорожденных она встречается чаще, чем у недоношенных. У больных младенцев желтуха развивается обычно на протяжении первых нескольких недель жизни. Вирусы: В том числе цитомегаловирус , вирус простого герпеса и краснухи. Бактерии: В том числе инфекция кровотока сепсис , Escherichia coli , и стрептококк. Паразиты: В том числе токсоплазмоз.

При этом заболевании антитела матери проходят через плаценту и атакуют печень плода. Существует большое количество нарушений обмена веществ , которые вызывают холестаз, в том числе дефицит альфа-1 антитрипсина , галактоземия , тирозинемия , дефекты образования солей желчных кислот и нарушения окисления жирных кислот. Эти заболевания возникают, когда у новорожденного отсутствует фермент, необходимый для расщепления некоторых веществ, что позволяет токсическим веществам накапливаться и поражать печень.

Холестаз у новорожденных могут вызывать генетические дефекты, например, синдром Алажиля и кистозный фиброз. Генетические дефекты и другие мутации генов могут нарушать нормальную выработку и выделение желчи, что приводит к холестазу. Токсические поражения , в том числе использование внутривенного парентерального питания у новорожденных или детей первого года жизни. В последние годы некоторые крупные центры начали использовать для парентерального питания другой вид жиров, что, по-видимому, уменьшило риск холестаза.

Этот диагноз ставится все реже в связи с наличием усовершенствованных анализов, которые могут установить точную причину. Симптомы холестаза обычно развиваются в течение первых 2 недель жизни новорожденного.

Накопление билирубина в коже вызывает зуд, что способствует раздражительности детей первого года жизни. Поскольку у детей первого года жизни с холестазом может иметь место недостаточное всасывание жиров и витаминов, они могут плохо расти. При прогрессировании заболевания печени могут развиваться другие проблемы, например, увеличение размеров живота в результате скопления жидкости в брюшной полости асцит и кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта, вызванное увеличением вен пищевода варикозное расширение вен пищевода.

Избыточное количество билирубина в крови гипербилирубинемия в первые недели жизни присутствует практически у всех новорожденных. Эта желтуха физиологическая желтуха исчезает на протяжении одной или двух недель. У детей первого года жизни, у которых желтуха сохраняется в возрасте двух недель, врачи проверяют наличие холестаза с помощью анализа крови.

Если результаты этого анализа указывают на наличие холестаза, детям проводят дополнительные анализы крови для выявления воспаления печени и нарушения ее функции см. Функциональные пробы печени. Для выявления причины холестаза врачи проводят другие анализы. Врачи проводят ультразвуковое исследование брюшной полости для оценки размера печени, а также для получения изображения желчного пузыря и общего желчного протока.

При проведении другого вида визуализирующего обследования под названием холесцинтиграфия гепатобилиарная сцинтиграфия или сканирование врачи вводят ребенку первого года жизни в вену радиоактивное вещество. После этого они наблюдают за движением радиоактивного вещества по мере его выделения печенью и поступления в желчный пузырь, и через желчные протоки в двенадцатиперстную кишку. Если врачи не могут установить причину, они берут образец печени ребенка для дальнейшего изучения биопсия.

Биопсия может быть проведена одновременно с интраоперационной холангиографией , которая предполагает введение вещества, видимого в рентгеновских лучах, непосредственно в желчный пузырь, что помогает более четко определить состояние желчных протоков, или без нее. Прогноз может быть абсолютно разным. В зависимости от причины дети первого года жизни могут полностью выздоравливать или у них может развиваться печеночная недостаточность либо цирроз печени рубцевание печени.

Атрезия желчных протоков может привести к прогрессирующему усугублению заболевания печени даже при надлежащей диагностике и лечении. Холестаз, вызванный парентеральным питанием, исчезнет сам по себе, если парентеральное питание будет прекращено до того, как у ребенка первого года жизни разовьется тяжелое заболевание печени. При гестационном аллоиммунном поражении печени, если не начать лечение рано, прогноз, как правило, неблагоприятный.

В ходе этой процедуры участок тонкой кишки присоединяют к участку печени, таким образом желчь может выделяться в тонкую кишку. Детям первого года жизни, которые плохо реагируют на эту процедуру, в конечном итоге требуется проведение пересадки печени. Некоторые нарушения обмена веществ, например, галактоземия, поддаются лечению.

Лечение галактоземии проводят путем исключения из диеты ребенка первого года жизни молока и молочных продуктов содержащих сахар галактозу. Как правило, детям дают соевую смесь. Лечение детей с гестационным аутоиммунным поражением печени могут проводить с помощью внутривенного введения иммуноглобулинов антител, полученных из крови людей с нормальной иммунной системой или путем взятия большого количества крови ребенка и замены ее с помощью переливания крови обменное переливание крови.

Важно обеспечить надлежащее питание и применять биологически активные добавки при любом дефиците витаминов A, D, E и K. У детей первого года жизни с холестазом, как правило, нарушено всасывание жиров, таким образом, использование смесей, содержащих специальный жир среднецепочечный триглицерид , улучшает всасывание жиров и рост. Некоторые дети первого года жизни не в состоянии выпивать достаточное количество смеси для нормального роста и им может потребоваться применение концентрированной смеси, содержащей большее количество калорий на единицу объема.

Для усиления выделения желчи и улучшения состояния печени новорожденным без атрезии желчных путей можно давать урсодезоксихолевую кислоту. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here. Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation. Разделы Медицины. Популярные темы по здравоохранению.

Болезни крови Глазные болезни Гормональные и метаболические расстройства Заболевания головного и спинного мозга и нервной системы Заболевания костей, суставов и мышц Заболевания легких и дыхательных путей Заболевания печени и желчного пузыря Заболевания полости рта и зубов Заболевания почек и мочевыводящих путей Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания ушей, носа и горла Заболевания, связанные с питанием Иммунные заболевания Инфекции Кожные заболевания Лекарственные препараты Онкологические заболевания Основная информация Проблемы со здоровьем у детей Проблемы со здоровьем у женщин Проблемы со здоровьем у мужчин Проблемы со здоровьем у пожилых людей Психические расстройства Расстройства пищеварения Специальные разделы Травмы и отравления.

Видео Рисунок Изображения Опросы Инструменты самооценки. Симптомы Общие симптомы Со стороны органов живота и пищеварительной системы При кровотечении Со стороны головного мозга и нервной системы Со стороны органов грудной клетки и дыхательной системы.

Экстренные случаи Остановка сердца Удушье. Темы и главы по здоровью. Лечение причины Поддерживающая терапия. Расстройства со стороны желудочно-кишечного ЖК тракта и нарушения функции печени у новорожденных. Проверьте свои знания. Дополнительное содержание. Холестаз у новорожденных Авторы: William J. Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии.

Изображение печени. Причинами холестаза у новорожденных могут быть:. К холестазу у новорожденных могут привести инфекции.

Некоторыми возбудителями являются:. Анализы крови. Лечение конкретной причины. Мерк, Шарп энд Дом Корп. Была ли страница полезной?

Да Нет. Желтуха у новорожденных. Общие сведения о проблемах общего характера у новорожденных. Желтуха у взрослых. Синдром аспирации мекония САМ.

Во время нахождения в матке ряд Как действует инсулин. Добавить к любой платформе. О нас Юридическая оговорка Разрешение Конфиденциальность Условия использования Лицензирование Обратитесь к нам Глобальная база медицинских знаний Справочник по ветеринарии только на английском языке.

Неонатальный холестаз

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Любой патологический процесс в печени может сопровождаться холестазом. Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции желчных протоков. Если известна первичная причина холестаза, возможно этиологическое лечение. Показана коррекция диеты, при развитии гиповитаминозов проводят заместительную терапию; во многих случаях при необструктивном холестазе препаратом выбора является урсодезоксихолевая кислота.

Холестаз у детей

Уведомляем Вас о том, что здесь содержится информация, предназначенная исключительно для специалистов здравоохранения. В случае если Вы не являетесь специалистом здравоохранения, администрация не несет ответственности за возможные отрицательные последствия, возникшие в результате самостоятельного использования Вами информации с портала без предварительной консультации с врачом. Медицинский портал для врачей. Планируемые Прошедшие Фотоотчеты. Клинические задачи. Главная Статьи Синдром холестаза: тактика диагностики и ведения пациентов. Аннотация Статья Ссылки Комментарии.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ ХОЛЕСТАЗА

Холестаз — недостаточность секреции билирубина, приводящая к развитию конъюгированной гипербилирубинемии и желтухи. Есть множество причин, выявляемых при лабораторных исследованиях, гепатобилиарном сканировании и иногда биопсии печени и хирургических вмешательствах. Лечение зависит от причины заболевания. Холестаз никогда не бывает доброкачественным и требует оценки. Холестаз Желтуха может возникнуть в результате внепеченочных или внутрипеченочных нарушений, хотя некоторые состояния перекрываются. Атрезия желчных путей заболеваемость в США составляет около 1 на 12 живорожденных; 1. Атрезия желчевыводящих путей — обструкция билиарного дерева из-за прогрессирующего склероза внепеченочных желчных протоков.

Метаболизм билирубина включает четыре этапа:. Печеночный клиренс билирубина рис.

Холестаз у новорожденных

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Синдром холестаза